B-LCL-CDG1 细胞

Name: CLS Cell Lines Service GmbH
Address: Dr.-Eckener-Straße 8, Eppelheim, 69214, DE
Telephone: +496221405780
Price range: €€€

US$800.00*

产品采用干冰冷冻运输，装于冷冻管中。每支冷冻管通常含有3×10^⁶ 个贴壁细胞系细胞或5×10^⁶ 个悬浮细胞系细胞（具体详见批次合格证）。

价格不含税，另加运费

cryovial

产品编号 302012

安全数据表

产品介绍

说明	B-LCL-CDG1是一种经EBV转化的B淋巴细胞系，来源于一名被诊断患有先天性糖基化障碍（CDG）--PMM2-CDG的患者。这种罕见的代谢紊乱是由PMM2基因突变引起的，该基因编码磷酸甘露糖化酶2（PMM2），是糖基化途径中的一种重要酶。PMM2基因突变会破坏糖基化寡糖链的合成，导致组织和血液中各种糖蛋白和糖磷脂的糖基化缺陷。这种疾病以多系统表现为特征，通常会影响神经、肝脏和内分泌功能。 B-LCL-CDG1是一种经EBV转化的淋巴母细胞系，它为研究PMM2*缺乏症的分子和细胞后果提供了一个宝贵的体外模型。这种细胞系可用于研究糖基化缺陷、PMM2 酶活性和潜在的治疗干预，包括基因矫正和底物补充。B-LCL-CDG1以及其他CDG患者衍生细胞系是了解CDG病理生理学和评估这些疾病的新型治疗策略的重要资源。
有机体	人类
组织	外周血
疾病	先天性糖基化紊乱
转移部位	不适用（EBV转化性B细胞淋巴细胞样细胞瘤；无转移）
应用	免疫细胞中 CDG 作用的基因分型。功能检测（如 B 细胞表面抗原）。细胞毒性药物测试突变分析细胞凋亡机制分析。HLA 类型鉴定。不同细胞糖蛋白的糖基化缺陷对不同功能的影响。

性别	女性
种族	高加索人
形态学	圆形电池
细胞类型	B 淋巴细胞
生长特性	悬挂系统、集群

引用	B-LCL-CDG1（Cytion 目录号 302012）
生物安全等级	2
NCBI_TaxID	9606
CellosaurusAccession	未分配
转基因生物现状	GMO-S2：该B-LCL含有一个稳定维持的EBV外源环状DNA，其编码病毒潜伏期基因（EBNA-1/-2/-3、LMP-1/-2）。 EBV被归类为第2类风险病原体；需在BSL-2级防护条件下进行操作。此分类仅适用于德国境内；其他地区的相关规定可能有所不同。

病毒	变形体：EBV

培养基	RPMI 1640，w：2.0 mM 稳定谷氨酰胺，w：2.0 g/L NaHCO3（Cytion 文章编号 820700a）。
补充剂	在培养基中添加 10% 热灭活 FBS
亚培养	通过定期添加或更换培养基来维持细胞培养。初始培养时细胞密度应为2×10⁵个细胞/毫升，并保持细胞浓度在1×10⁵至5×10^⁵个细胞/毫升范围内以获得最佳生长效果。
流体更新	一旦中等颜色变成黄色
冷冻介质	我们使用完全生长培养基（包括 FBS）+10% DMSO 或 CM-1（Cytion 商品目录编号 800100）作为冷冻保存培养基，以获得足够的解冻后存活率，CM-1（Cytion 商品目录编号 800100）含有优化的渗透保护剂和代谢稳定剂，可提高恢复能力并减少冷冻引起的应激。
解冻和培养细胞	确认小瓶在运送时仍处于深度冷冻状态，因为细胞是用干冰运送的，以便在运输过程中保持最佳温度。收到细胞后，立即将冻存瓶保存在低于 -150°C 的温度下，以确保细胞的完整性；如果需要立即培养，则进行步骤 3。如需立即进行培养，可将冻存瓶浸入 37°C 的水浴中，加入清水和抗菌剂，轻轻搅拌 40-60 秒，直至残留一小块冰，迅速解冻冻存瓶。在流动罩内无菌条件下进行所有后续步骤，打开前用 70% 乙醇消毒冷冻瓶。小心打开消毒瓶，将细胞悬浮液转移到装有 8 毫升室温培养基的 15 毫升离心管中，轻轻搅拌。将混合物以 300 x g 离心 3 分钟，分离细胞，小心弃去含有残留冷冻培养基的上清液。用 10 毫升新鲜培养基轻轻重悬细胞团。对于粘附细胞，将悬浮液分装在两个 T25 培养瓶中；对于悬浮培养，将所有培养基转移到一个 T25 培养瓶中，以促进细胞的有效相互作用和生长。坚持既定的亚培养方案，以继续生长和维持细胞系，确保可靠的实验结果。
培养氛围	37°C, 5%_CO2, 加湿环境。
烧瓶涂层	无
冷冻程序	冷冻保存的细胞系用干冰装运，并用经过验证的隔热包装和足够的制冷剂包装，以便在整个运输过程中保持约 -78 °C 的温度。收到货后，应立即检查容器，并立即将小瓶转移到适当的储藏室。
运输条件	冷冻保存的细胞系用干冰装运，并用经过验证的隔热包装和足够的制冷剂包装，以便在整个运输过程中保持约 -78 °C 的温度。收到货后，应立即检查容器，并立即将小瓶转移到适当的储藏室。
储存条件	如需长期保存，可将样品瓶放入气相液氮中，温度约为 -150 至 -196 ℃。在-80 °C下保存只能作为转入液氮前的短暂过渡。

无菌	使用基于 PCR 的检测方法和基于发光的支原体检测方法排除支原体污染。为确保没有细菌、真菌或酵母菌污染，每天都要对细胞培养物进行目视检查。

B-LCL-CDG1 细胞

一般信息

特点

监管数据

生物分子数据

处理

质量控制/基因图谱/HLA