Células B-LCL-CDG5
USD 800.00*
Los productos se envían congelados en hielo seco dentro de criotubos. Cada criotubo suele contener 3 × 10⁶ células en el caso de las líneas adherentes o 5 × 10⁶ células en el caso de las líneas en suspensión (consulte el certificado de análisis del lote para obtener más detalles).
Información general
| Descripción | B-LCL-CDG5 es una línea celular de linfocitos B transformados por el VEB, derivada de un paciente con PMM2-CDG, un trastorno congénito de la glicosilación (CDG) causado por mutaciones en el gen *PMM2*. Este trastorno altera la síntesis y la unión adecuadas de las estructuras de glicanos a las glicoproteínas y los glicolípidos, lo que afecta a múltiples sistemas orgánicos. La deficiencia de fosfomanomutasa 2 (PMM2) interrumpe la conversión de manosa-6-fosfato en manosa-1-fosfato, un paso crítico en la glicosilación, lo que conduce a defectos en la función celular y a complicaciones sistémicas. Como línea celular de células B inmortalizadas con el virus de la mononucleosis infecciosa (EBV), la B-LCL-CDG5 sirve como un modelo crucial para estudiar los efectos bioquímicos y moleculares de las mutaciones en el gen *PMM2*. Esta línea celular permite a los investigadores estudiar los defectos de glicosilación, la actividad enzimática de la PMM2 y las consecuencias celulares de la glicosilación alterada. Además, ofrece una plataforma para probar posibles enfoques terapéuticos, como chaperonas farmacológicas, terapias de potenciación enzimática o estrategias de suplementación de sustratos. La línea B-LCL-CDG5, en combinación con otras líneas celulares derivadas de pacientes con CDG, contribuye a avanzar en nuestra comprensión de la PMM2-CDG y al desarrollo de opciones de tratamiento dirigidas. |
|---|---|
| Organismo | Humano |
| Tejido | Sangre periférica |
| Enfermedad | Línea celular linfoblastoide B transformada por el VEB (B-LCL); PMM2-CDG (trastorno congénito de la glicosilación, derivado de un paciente) |
| Lugar de metástasis | No aplicable (LCL-B transformada por el VEB; no metastásica) |
| Aplicaciones | Genotipado de los efectos de la CDG en las células inmunitarias, pruebas funcionales (por ejemplo, antígenos de superficie de las células B), pruebas con fármacos citotóxicos. Análisis de mutaciones, análisis de los mecanismos de apoptosis, tipificación de HLA, impacto de la glicosilación defectuosa de distintas glicoproteínas celulares en diversas funciones. |
Características
| Género | Mujer |
|---|---|
| Origen étnico | caucásico |
| Morfología | Células redondas |
| Tipo de célula | Linfocito B |
| Propiedades de crecimiento | Suspensión, Cuadro de instrumentos |
Datos normativos
| Referencia | B-LCL-CDG5 (número de catálogo de Cytion 302016) |
|---|---|
| Nivel de bioseguridad | 2 |
| NCBI_TaxID | 9606 |
| N.º de acceso de Cellosaurus | Sin asignar |
| Estado de los OGM | GMO-S2: Esta línea celular B-LCL contiene un episoma del VEB mantenido de manera estable que codifica genes de la fase latente viral (EBNA-1/-2/-3, LMP-1/-2). El VEB es un patógeno del grupo de riesgo 2; se requiere contención de nivel BSL-2. Esta clasificación se aplica dentro de Alemania; las regulaciones pueden diferir en otros lugares. |
Datos biomoleculares
| Virus | Transformante: EBV |
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Manejo
| Medio de cultivo | RPMI 1640, con 2,0 mM de glutamina estable y 2,0 g/L de NaHCO₃ (número de artículo de Cytion: 820700a) |
|---|---|
| Suplementos | Añade al medio un 10 % de suero fetal bovino (FBS) inactivado por calor |
| Subcultivo | Mantenga los cultivos agregando o reemplazando el medio periódicamente. Inicie los cultivos con una densidad de 2 × 10⁵ células/ml y mantenga la concentración celular dentro del rango de 1 × 10⁵ a 5 × 10⁵ células/ml para lograr un crecimiento óptimo. |
| Renovación de fluidos | Una vez que el color medio se volvió amarillo |
| Recuperación tras el deshielo | Medio |
| Medio de congelación | Como medio de criopreservación, utilizamos un medio de crecimiento completo (que incluye FBS) + 10 % de DMSO para garantizar una viabilidad adecuada tras la descongelación, o CM-1 (número de catálogo de Cytion 800100), que incluye osmoprotectores y estabilizadores metabólicos optimizados para mejorar la recuperación y reducir el estrés inducido por la criopreservación. |
| Descongelación y cultivo de células |
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| Atmósfera de incubación | 37 °C, 5 % de CO₂, atmósfera humidificada. |
| Condiciones de envío | Las líneas celulares criopreservadas se envían en hielo seco, en un embalaje aislante validado que contiene suficiente refrigerante para mantener una temperatura de aproximadamente −78 °C durante todo el transporte. Al recibir el envío, revise el contenedor de inmediato y traslade los viales sin demora al lugar de almacenamiento adecuado. |
| Condiciones de almacenamiento | Para la conservación a largo plazo, coloque los viales en nitrógeno líquido en fase de vapor a una temperatura de entre −150 y −196 °C, aproximadamente. El almacenamiento a −80 °C solo es aceptable como un paso intermedio breve antes de transferirlos al nitrógeno líquido. |
Control de calidad y análisis molecular
| Esterilidad | Se descarta la contaminación por micoplasmas mediante ensayos basados en PCR y métodos de detección de micoplasmas basados en luminiscencia. Para garantizar que no haya contaminación bacteriana, fúngica o por levaduras, los cultivos celulares se someten a inspecciones visuales diarias. |
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