B-LCL-CDG1 細胞
USUSD$800.00*
產品以乾冰冷藏,並裝於低溫管中運送。每支低溫管通常含有 3 × 10⁶ 個細胞(適用於貼壁細胞系)或 5 × 10⁶ 個細胞(適用於懸浮細胞系)(詳情請參閱該批次的分析證書)。
一般資訊
| 說明 | B-LCL-CDG1 是一種源自被診斷為 PMM2-CDG(一種先天性糖基化障礙,簡稱 CDG)患者的 EBV 轉化 B 淋巴細胞系。 這種罕見的代謝性疾病源於 *PMM2* 基因的突變,該基因編碼磷酸甘露糖轉化酶 2(PMM2),這是糖基化途徑中一種不可或缺的酶。 *PMM2* 基因的突變會干擾糖基化寡糖鏈的合成,導致組織和血液中各種糖蛋白及糖鞘脂的糖基化過程出現缺陷。此疾病以多系統性表現為特徵,常影響神經、肝臟及內分泌功能。 作為一種經 EBV 轉化而成的淋巴母細胞樣細胞系,B-LCL-CDG1 為研究 *PMM2* 缺乏所導致的分子與細胞層面後果,提供了一個極具價值的體外模型。 此細胞系可用於研究糖基化缺陷、PMM2 酶活性,以及潛在的治療干預措施,包括基因矯正與底物補充。B-LCL-CDG1 與其他源自 CDG 患者的細胞系一同,成為理解 CDG 病理生理學及評估這些疾病新型治療策略的重要資源。 |
|---|---|
| 生物體 | 人類 |
| 組織 | 外周血 |
| 疾病 | 先天性糖基化異常 |
| 轉移部位 | 不適用(EBV 轉化性 B 細胞淋巴細胞樣細胞瘤;非轉移性) |
| 應用 | 免疫細胞中 CDG 效應的基因分型。功能檢測(例如 B 細胞表面抗原)。細胞毒性藥物檢測。突變分析。凋亡機制分析。HLA 分型。特定細胞糖蛋白糖基化缺陷對各種功能之影響。 |
特徵
| 性別 | 女性 |
|---|---|
| 族裔 | 高加索人 |
| 形態學 | 圓形細胞 |
| 細胞類型 | B 淋巴細胞 |
| 生長特性 | 懸吊系統、儀表板 |
監管數據
| 引用 | B-LCL-CDG1(Cytion 型號 302012) |
|---|---|
| 生物安全等級 | 2 |
| NCBI_TaxID | 9606 |
| Cellosaurus 編號 | 未指派 |
| 轉基因狀態 | GMO-S2:此 B-LCL 含有一個穩定維持的 EBV 外源體,該外源體編碼病毒潛伏期基因(EBNA-1/-2/-3、LMP-1/-2)。 EBV 被歸類為第 2 類風險病原體;須符合 BSL-2 防護等級要求。此分類僅適用於德國境內;其他地區的法規可能有所不同。 |
生物分子資料
| 病毒 | 轉化體:EBV |
|---|
處理方式
| 培養基 | RPMI 1640,含 2.0 mM 穩定谷氨醯胺,含 2.0 g/L NaHCO₃(Cytion 產品編號 820700a) |
|---|---|
| 營養補充品 | 在培養基中加入 10% 經熱滅活的胎牛血清 |
| 傳代培養 | 透過定期添加或更換培養基來維持培養。起始培養時,細胞密度應為 2 × 10⁵ 個細胞/毫升,並將細胞濃度維持在 1 × 10⁵ 至 5 × 10⁵ 個細胞/毫升的範圍內,以達到最佳生長效果。 |
| 流體更新 | 當那中等色調轉為黃色時 |
| 冷凍培養基 | 作為冷凍保存培養基,我們使用完全生長培養基(含 FBS)+ 10% DMSO 以確保解凍後的存活率,或使用 CM-1 (Cytion 型號 800100),該培養基含有經優化的滲透保護劑和代謝穩定劑,可提升細胞恢復率並減輕冷凍誘導的壓力。 |
| 細胞解凍與培養 |
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| 培養環境 | 37°C,5% CO₂,加濕環境。 |
| 運送條款 | 冷凍保存的細胞系會以乾冰冷藏,並裝於經驗證的隔熱包裝中,包裝內含有足夠的冷媒,以確保在運輸過程中溫度維持在約 −78 °C。收到貨物後,請立即檢查容器,並盡快將試管轉移至適當的儲存場所。 |
| 儲存條件 | 若需長期保存,請將試管置於溫度約為 −150 至 −196 °C 的氣相液氮中。僅在轉移至液氮之前,可將試管暫時存放於 −80 °C 環境中,作為短期過渡步驟。 |
品質控制與分子分析
| 不孕症 | 透過基於 PCR 的檢測及基於發光原理的支原體檢測方法,排除支原體污染的可能性。 為確保無細菌、真菌或酵母菌污染,每日均會對細胞培養物進行目視檢查。 |
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